黄淮网(王影)12岁的患儿王宇杰来自安徽省灵壁县,据家人介绍,小宇杰一向生龙活虎,在家里突然有点感冒症状,吃点速效感冒药之后也就好了。不曾想,他突然感到四肢无力、懒得动弹。一周前从安徽当地医院转诊到儿童医院后,医生为他完善了相关检查,最终确诊所患疾病为格林巴利综合征。
Q:
什么是格林巴利综合征?
A:
格林巴利综合征是常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病。又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎,临床上表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫,以及不同程度的感觉障碍,这种疾病任何年龄和男女均可得病,但以男性青壮年为多见。
徐州市儿童医院神经内科住院医师王海龙介绍,王宇杰的病因明确以后,就开始用大量的免疫球蛋白冲击治疗,不过,由于他发病比较急,虽然使用大剂量免疫丙种球蛋白冲击治疗,但效果很难立竿见影,很快出现了呼吸困难、呼吸衰竭的症状。针对这种病情,重症医学科为他采取了双重血浆置换治疗。那么 双重血浆置换治疗有何作用呢?
徐州市儿童医院重症监护室主任 姜朕主任介绍说,此前已经给患儿王宇杰做过一次双重血浆置换,四肢肌力恢复有所好转。但是鉴于患儿王宇杰的病情比较重,这种双重血浆置换要间隔做好几次。
提起格林巴利综合征,不少家长可能感到有些陌生。这是一种相对罕见的急性神经系统疾病,如果不能及时接受治疗,其危害是会导致呼吸肌无力,造成患儿肢体瘫痪、窒息甚至死亡。那么引起这种疾病的因素有哪些呢?
发病因素
少部分是自身免疫病引起,但大多数患者是由于早期的一些感染、特殊的病毒、特殊的细菌引起的,甚至有些疫苗等诱因均会引起。
发病症状
首先症状为肌无力,对称性两腿无力,典型者在数小时或短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经;
感觉障碍一般比运动障碍为轻,表现为肢体远端感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适感等,以及手套袜子样感觉减退,可先于瘫痪或与之同时出现,也可无感觉障碍;约30%的患者可有肌痛,尤其是腓肠肌的压痛;约50%的患者出现双侧面瘫,后组颅神经也常受累,造成延髓支配的肌肉无力,并导致清除分泌物及维持气道通畅的困难。
王海龙医生还指出,格林巴利综合征是一种不断发展的神经系统疾病,一定要在发现病情之后及时加以控制,以免造成全身瘫痪等严重后果。早期的治疗,多以激素以及蛋白疗法治疗,但难以使病症得到最佳的恢复,极易复发,复发后导致原来受损的神经再度损害,症状进一步加重,并合并发迟发的神经再度受损。
不过,格林巴利综合征在经过积极治疗大部分患者预后比较好,一部分需要进行后期康复治疗。
王海龙医生最后还提醒说,格林巴利综合征的发生,不管是哪一种原因引起的都不能掉以轻心,尤其是疾病导致的并发症和后遗症,格林巴利综合征中约1/3病人可遗留有后遗症状。如双下肢或/和双上肢无力或肌肉萎缩、肌肉酸痛,足下垂。部分格林巴利综合症患者遗留有面瘫,或吞咽困难、构音障碍、呛咳和咳痰不能,所以,患儿一旦出现相关症状,家长应及时带孩子到正规医院就诊。