日前，徐州市第一人民医院神经内科三病区住院医师赵雪接诊并收治一位年逾古稀，自幼习画、痴迷丹青并在业界小有成就的退休大学教授徐先生。“患者发病从最初的局部‘右手活动不灵活’，到确诊为‘多系统萎缩’，其间经历了5-6年之久，曾被误诊为‘书写痉挛’、‘帕金森氏病’等，并受到一些不恰当的治疗，病情仍呈进行性加重。”赵雪诊断徐先生患有“多系统萎缩”。
“徐先生是一名退休大学教授，自幼受家庭熏陶，热爱绘画艺术，退休后更是专注于水墨丹青，特别专注于山水画的研究创作，曾举办过省级个人画展，并出版过画集，在当地业界堪称为‘画家’。双手，特别是右手，对老师来说极其重要。”神经内科三病区主任医师陈士军介绍说。
赵雪在问诊时了解到：5年前，就在徐先生绘画水平渐渐炉火纯青的时候，却感到右手不灵活，并逐渐加重，运笔笨拙感大大影响了绘画水平，徐先生遂到我市某三甲医院神经内科就诊，后多次辗转于多家医院骨科、康复科等诊治，分别做了头颅MRI、肌电图、脑电图等有关辅助检查，先后诊断为“书写痉挛”、“局限性肌张力障碍”、“脑梗死”等，并在某集团医院行“肉毒毒素局部注射”等治疗，病情不但没有好转，反而进行性加重，近1-2年来逐渐出现右半身僵硬，站立及行走不稳，大小便费力难解，近半年来出现声音低哑，进食缓慢，时有饮水呛咳，这样的病情不仅迫使徐先生终止了绘画创作，甚至严重地影响其生活质量。
数年来，徐先生辗转多家医院求医问药，只盼病情得到有效控制后，重拾画笔、挥毫泼墨的一刻。
“我仔细询问徐先生的病史，并为他做了详细的体格检查，发现徐先生表现为神经系统锥体外系、锥体系、小脑平衡系统、自主神经系统等异常，头颅MRI检查提示全脑中重度萎缩。”赵雪根据徐先生的病史、体格检查及有关辅助检查，排除相关疾病，最终明确诊断。
谈到徐先生病情呈进行性加重的原因时，赵雪从两方面进行分析：其一，“多系统萎缩”这个疾病属于神经系统变性病中极少见病，国外流行病学调查显示50岁以上人群中年发病率约为3/10万;其二，本病早期临床表现不典型，首发症状只表现为局部或单一症状，如手不灵活、小便延时、行走不稳等，1-10年(平均2年)发展为多系统病变，许多医生对本病认识不足，容易误诊或漏诊。
据赵雪介绍，“多系统萎缩”目前尚无特异性治疗方法，预后差，个别病人对“多巴丝肼”反应良好。“针对徐先生病情和组内反复评估，我们决定应用较大剂量‘多巴丝肼’等治疗。”赵雪进一步解释道。
讲述者：赵雪 徐州市第一人民医院神经内科三病区住院医师 研究生期间师从我国著名神经病学家朱爱琴、贾建平教授，对“多系统萎缩”疾病有所研究，研究生毕业后至市一院工作，继续从事神经变性病、神经心理学等研究。
文/陈士军 韩黎雯
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