金金：蓝蓝，我昨天在医院遇到一个家长带宝宝就诊，说是什么PKU宝宝，饮食有很多限制，不能吃肉、蛋、豆类等含蛋白质高的食物，你知道是怎么回事吗?
蓝蓝：PKU是苯丙酮尿症的英文缩写，苯丙酮尿症是一种先天性氨基酸代谢病，由于患者在体内无法完全把蛋白质中的苯丙氨酸转化为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸在患者体内蓄积，严重影响神经智力发育。
金金：啊?好可怜的宝宝呀!能治愈吗?
蓝蓝：苯丙酮尿症目前暂无有效的治疗药物，尚不能完全治愈，需要终身服用不含或低苯丙氨酸成分的食品以控制病情，如果治疗及时，控制良好，一般不会影响自然寿命。
金金：不含或低苯丙氨酸成分的食品?
蓝蓝：是的。对轻症婴儿应选母乳喂养，母乳中苯丙氨酸含量较牛乳明显为低，人工喂养给予特制的低苯丙氨酸奶粉，特殊医学用途配方食品是一种很安全有效的食品选择。
金金：哦?说说看。
蓝蓝：特殊医学用途配方食品(以下简称特医食品)，是指为满足进食受限、消化吸收障碍、代谢紊乱或者特定疾病状态人群对营养素或者膳食的特殊需要，专门加工配制而成的配方食品。
金金：那太好了，宝宝只要吃特医食品就行了。
蓝蓝：也不完全是，PKU患者营养管理复杂，单纯特医食品并不能满足患者长期营养需求。专家建议：对于12月龄以内的婴儿，需在医生指导下，根据个体疾病状况及其对苯丙氨酸的耐受程度，食用特医食品时适当搭配母乳或普通婴幼儿配方乳粉。满6月龄开始需要添加低苯丙氨酸辅食，如强化铁的低蛋白婴儿米粉及低苯丙氨酸的蔬菜和水果。添加辅食的同时，继续保证特医食品的适宜摄入量。1岁以上儿童，食物种类和膳食结构接近成人，低蛋白米、面等主食量增加，可搭配低苯丙氨酸的水果、蔬菜和少量含优质天然蛋白质食物，同时注意更换适宜年龄段类型的特医食品。PKU患者需要从小积极学习了解食物营养知识，做好自我膳食管理。
金金：哦哦，这下都清楚了，不过这里还要提醒宝爸宝妈，我国对特医食品实行注册管理，在购买特医食品时需认准国家市场监督管理总局批准产品，可到国家市场监督管理总局官方网站的“服务”板块中的“特殊食品信息查询”中查询核实已获批的注册产品信息。没有标注产品注册号的或者查询不到相关信息的，千万不要购买。
信息来源：总局特食司官网、市局特殊食品和化妆品安全监督管理处
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