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2岁男孩患上罕见胰母细胞瘤 发病率仅为亿分之四

 2岁6月大的男孩竟然患上非常罕见的胰母细胞瘤,发病率仅为亿分之四。万幸的是,安徽省儿童医院准确为其确诊,并及时行肿瘤切除手术。5月12日,经过安徽省儿童医院专家团队5个小时的奋战,成功为患儿完成肿瘤切除手术。目前,小儿胰母细胞瘤切除手术在安徽省尚属首例。

男童腹部发现胰母细胞瘤

淮南市凤台县桂集镇的宣宣(化名)父母都在外打工,平时在家由奶奶照顾。4月底,宣宣奶奶在为其穿衣服时,不经意发现,宣宣腹部有一肿块。

细心的奶奶随即带着孩子到县城就医,医生初步检查并为异常。对此,宣宣奶奶却不相信,带着孩子换了一家医院检查,被告知孩子腹部有阴影,需要到省城进一步确诊。

5月1日,宣宣的家人带着孩子赶到安徽省儿童医院,入住普外一科做检查治疗。安徽省儿童医院检查结果显示,宣宣患上胰母细胞瘤,也称小儿胰腺癌。

宣宣的爸爸说,宣宣平时很少患病。一周岁左右,宣宣有点贫血,后来经过治疗,已经痊愈。“我们在外打工,宣宣一直由其奶奶在家带着,身体一直很好。孩子平时非常调皮,之前没有出现不适合不正常的现象。”

历经5小时成功完成切除手术

宣宣入住安徽省儿童医院后,在肿瘤治疗上有着非常丰富经验的普外一科副主任卢贤映感觉,宣宣的病情没有那么简单,随即安排对其做相关检查。

查体发现,宣宣全身皮肤、巩膜无黄染,腹软稍膨,无明显压痛、反跳痛及肌紧张,右上腹可及一约6*8CM包块,边界欠清,无明显触痛。而影像学BUS检查结果为右侧腹膜后囊实性包块,与胰腺密切,考虑胰母可能性大。CT显示,胰头部混杂密度占位,考虑胰母细胞瘤。

经过一周的准备,在征得家长同意后,5月12日,专家为宣宣行肿瘤切除手术。卢贤映介绍,手术比想象的难度还大,在麻醉科的密切配合下,历经5个小时的拼搏,完成了这一高难度的大手术,术后入PICU监护、治疗。

普外一科主任高群在总结本次手术时说,手术涉及胃、十二指肠、胰腺、胆管多个器官,同时,手术部位还涉及到紧邻的下腔静脉、腹主动脉、门静脉、肠系膜上血管、肝动脉等腹部非常重要的大血管,步步惊心。该手术对医生技术要求非常高,在技能、毅力和耐力等各方面都是一个巨大考验。

胰母细胞瘤发病率罕见仅为亿分之四

胰母细胞瘤(PB),也称小儿胰腺癌,是一种非常罕见的胰腺恶性肿瘤,发病率仅4/100000000,仅占胰腺非内分泌肿瘤的0.5%。资料显示,目前,国际上文献报道约200例,主要发病于儿童,极少数在成人中发病。目前尚无统一的指南指导治疗,但临床上普遍采取以外科手术切除为主的治疗原则。

卢贤映介绍,患有胰母细胞瘤的孩子,临床上无特异性表现,一般以上腹部包块、呕吐、腹痛、黄疸等为首发表现。胰母细胞瘤有恶性肿瘤的特征,表现为侵润、转移和复发。CT检查会表现为肿瘤呈低密度灶,中心可见坏死及点片状钙化,增强后不均匀强化。影像学提示胰腺占位,结合甲胎蛋白升高,应高度怀疑此病。

据了解,胰母的主要治疗是手术切除,对于手术无法切除或者切除不完全者,复发或者多次复发者,远处转移者,则需结合化疗、放疗等综合治疗方法。

高群介绍,今年以来,该院收治的肿瘤呈现翻倍的增长,一方面是许多肿瘤发现的及时,病人有所增加。更重要的原因,目前该院肿瘤治疗技能水平得到提升,许多病人回流,选择在省内做手术。高群也呼吁,治疗肿瘤的最好办法,就是早发现、早治疗,因此,在常规体检中,加入B超等检查,非常有必要。(刘标 记者 王佳)

 
 

 
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