黄淮网（冯梦文）日前，徐州医科大学附属医院心内科顺利通过国家心衰中心再认证飞检及国家心血管病中心心肌病专科联盟核查，分别被评为“中国心衰中心”及心肌病“省级中心”称号。
徐医附院心内科是江苏省临床重点专科、市重点学科、心血管专业硕士及博士学位授予点，国家药物临床试验机构心血管内科专业组、省心血管病进修医师培训基地。在淮海经济区率先完成心内科冠脉、电生理、结构性心脏病三大介入培训基地建设，综合实力始终位于省内及淮海经济区前列。2018年，徐医附院依托心内科成立心衰中心，以“保障和规范每一位心衰患者的诊治，最大限度地降低心衰再住院率和死亡率”为目标，进一步规范了心力衰竭患者的诊治流程。心衰中心以李东野教授、王志荣教授、杨煜副院长及徐通达主任等心内科专家联合急诊、ICU、肾内科、临床药学、临床营养科、康复科及护理组成多学科专家团队，利用床旁呼吸辅助装置、超滤、 ECMO和IABP等手段，结合先进介入技术，为急危重症心衰患者的治疗带来希望。2023年6月，徐医附院心内科顺利通过心衰中心再认证飞检，并在北京接受“中国心衰中心”授牌表彰。
心肌病是导致心力衰竭的重要病因。徐医附院心内科高度重视心力衰竭患者的病因诊断，利用超声、磁共振、心肌核素显像、基因检测等手段积极寻找导致心衰发生发展的“罪魁祸首”，长期致力于疑难及罕见心肌病的诊断与治疗，积极加入国家心血管病中心、心肌病专科联盟，近期被授予“省级中心”称号。
经过心内科专家讨论，MDT团队通力合作，一系列罕见病因的心肌病陆续得到了诊断：
徐医附院心内科徐通达主任对体检时发现心电图异常(短PR间期，高电压)的王女士进行心脏超声及心脏磁共振检查，后续通过基因检测证实王女士心肌肥厚的原因是法布雷病(Fabry)。法布雷病是一种罕见的溶酶体贮积病，临床上对于基因检测证实为法布雷病的患者，需要进一步完善受检者α-半乳糖苷酶活性测定，以明确是否存在酶活性降低，并对患者家系成员逐一进行排查。在治疗方面，目前法布雷病的治疗主要包括非特异性治疗和特异性治疗。非特异性治疗主要为对症治疗；特异性治疗主要为酶替代治疗。
徐医附院心内科罗园媛主任经过仔细采集病史，完善了心超、心肌核素PYP显像、血尿游离轻链、基因检测等一系列检查，让这一位病史长达13年，反复被误诊的老年患者，最终确诊为转甲状腺素心脏淀粉样变性(ATTR)， 多浆膜腔积液，心功能III级，并且通过基因诊断进一步证实其为ATTR E61K基因突变，存在家系突变。在临床中需要注意存在心脏限制性充盈障碍的患者，如临床出现低血压，低心排血量，心力衰竭，水肿等症状;心脏超声提示双心房增大、心室壁增厚而心室腔无扩大、心肌内颗粒样强回声、房室瓣增厚、房间隔增厚、少量心包积液等异常需要考虑存在以上特征的患者可能为ATTR-CA。
徐医附院心内科医生宣皓晨发现了一例心肌致密化不全患者疑难病例。心肌致密化不全是由于遗传性基因或染色体异常，致使胚胎发育早期心内膜发育停止，心肌间窦状隙及网状隙未闭合，网状纤维致密化失败所致。在心脏超声检查中可以看到标志性的肌小梁增粗和小梁间隐窝的表现。该患者发病年龄早，病情重，且出现了栓塞并发症，经过积极规范的治疗取得了不错的疗效。在患者住院期间对其家系进行了排查，近亲中筛查出2例心超已有明显致密化不全表现，但目前尚无临床症状的患者。
徐医附院作为中国心衰中心、心肌病省级中心“双中心”单位，将积极推动淮海经济区心力衰竭、心肌病医联体的建设，实现心力衰竭患者的分级诊疗，协助下级医院诊治心力衰竭和心肌病疑难复杂病历，以进一步提高淮海经济区心力衰竭和心肌病患者的治疗管理水平和医疗资源的利用效率，为广大人民群众提供更加优质、便捷的医疗卫生服务。
文、图/由徐州医科大学附属医院党委宣传部提供
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